Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es una forma rara de deterioro cognitivo que afecta al 1% de la población con diagnóstico de demencia. La primera manifestación de esta patología fue descrita en 1892 por el profesor de universidad y psiquiatra, Arnold Pick, otorgándosele a la enfermedad el nombre con el que la conocemos hoy en día. Este psiquiatra identificó un tipo raro de demencia en un paciente de 71 años con deterioro mental progresivo de 3 años de evolución, con alteraciones del comportamiento y del lenguaje que no coincidían con otras enfermedades tipo demencias conocidas. Tras su fallecimiento, encontró en la autopsia una atrofia cerebral de predominio en el lóbulo frontal y temporal anterior.

A partir de la década de los 80, las enfermedades raras han ido adquiriendo un lugar prioritario en los programas de salud y en la opinión pública. Se definen como aquellas que tienen una prevalencia menor a 1:2.000 individuos. En general son enfermedades crónicas, invalidantes y en más de un 80% de origen genético. Se estima que existen entre 7.000 y 8.000 enfermedades raras y que afectan al 6-8% de la población. Dada la baja prevalencia específica de cada afección, hay muy poco conocimiento de parte de la comunidad médica en relación a su diagnóstico y manejo.

Hoy, día mundial ​​de las enfermedades raras, destinado a crear conciencia y a mejorar el acceso al tratamiento y a la representación médica de los individuos con alguna enfermedad rara y de sus familiares, os presentamos un poco más acerca de esta enfermedad.

¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa de tipo cortical que afecta sobre todo a las regiones frontales del cerebro donde se presentan células anómalas, denominadas cuerpos de Pick y células de Pick, que se acumulan en el interior de las neuronas. Estas células y cuerpos contienen una cantidad anormal de proteína tau, una proteína presente en el sistema nervioso. Cuando esta proteína se encuentra en una proporción adecuada, actúa equilibrando el funcionamiento de las células nerviosas del cerebro. Sin embargo, cuando se produce una alteración en la densidad de esta proteína, las consecuencias se asocian con enfermedades neurodegenerativas, como sucede en la enfermedad de Alzheimer y en este caso.

Se estudia el factor genético como una posible causa de su aparición, ya que en muchos casos se transmite de padres a hijos. El diagnóstico clínico se realiza evaluando la presencia de demencia, evaluación del comportamiento, exámenes neurológicos y neuropsicológicos y técnicas de neuroimagen (TAC y RM) para observar alteraciones morfológicas y funcionales del cerebro y descartar otras patologías no relacionadas. La confirmación final de la enfermedad se realiza con una biopsia cerebral.

¿Qué síntomas tiene la enfermedad de Pick?

  • Alteraciones del lenguaje: afasia, dificultad para expresarse, mutismo.
  • Alteraciones de las capacidades cotidianas: desorientación temporal-espacial, lentitud de comprensión, e incapacidad manifiesta para hacer frente y resolver problemas sencillos y habituales.
  • Alteraciones del comportamiento: cambios de actitud, pasan a estar en un estado de apatía, pérdida de interés por lo cotidiano, y no manifestar emociones.
  • Alteraciones emocionales: síntomas de depresión, aislamiento social, bajada de ánimo, incluso descuidar la higiene personal.

¿Cómo lo diferenciamos de un paciente con enfermedad de Alzheimer?

Ambas enfermedades son neurodegenerativas, con tratamiento para mejorar la calidad de vida, pero sin un pronóstico de cura. Si bien el Alzheimer compone el 50% del total de demencias diagnosticadas, mientras que la enfermedad de Pick es una enfermedad rara (1%).

Ambas enfermedades tienen síntomas comunes ya que son dos tipos de demencias, estos se caracterizan por un progresivo deterioro a nivel motor, alteración del comportamiento y múltiples déficits cognitivos, sin pérdida de conciencia y que afecta significativamente al día a día de la persona que lo padece y de las personas del entorno.

Sin embargo, el paciente con enfermedad de Pick, suele ser más introspectivo, callado, apático e indiferente, que irritable y malhumorado (enfermedad de Alzheimer), y no tienen una alteración de la memoria tan acusada, siendo la alteración del lenguaje el síntoma más destacado.

La alteración del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer consiste en una disfasia (alteración de la coordinación y la producción del lenguaje), mientras que en la enfermedad de pick consiste en una reducción progresiva de la producción del lenguaje, que puede llevar finalmente al mutismo.

La atrofia neuronal en la enfermedad de pick se observa preferentemente en los lóbulos frontales y temporales, y son alteraciones asimétricas. En la enfermedad de Alzheimer la atrofia es generalizada a todas las regiones corticales.

La duración media de la enfermedad de Alzheimer es mayor que en la enfermedad de pick, 10 años frente a 6-7 años.

¿Cómo frenar la demencia frontotemporal?

La enfermedad de Pick es una demencia frontotemporal, en este tipo de demencias, se ven afectados principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

Actualmente no existe cura ni tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Los medicamentos utilizados para tratar o retrasar la enfermedad de Alzheimer no parecen funcionar para las personas con demencia frontotemporal.

Por lo tanto, se utilizarán tratamientos farmacológicos tienen como objetivo controlar el estado de ánimo de los pacientes. Las alteraciones emocionales pueden provocar una mayor agitación y otros síntomas asociados, de tal modo que fomentar la estabilidad emocional ayuda al control de la enfermedad.

En cuanto a tratamientos no farmacológicos, ayudan a controlar los comportamientos desinhibidos y desadaptados, y mejoran en consecuencia su estado de ánimo.

Es importante destacar que los tratamientos no solo se centran en el paciente sino también en la familia y los cuidadores. El desgaste por causa de la enfermedad puede influir en el entorno del paciente por lo que es esencial proporcionar un soporte médico y emocional suficiente para el cuidado en el día a día.

Las características de cada paciente pueden requerir diferentes servicios y tratamientos. Con el transcurso de la enfermedad los pacientes se ven en la necesidad de tener vigilancia y ayuda constante, sobre todo para los cuidados personas e higiene.

Referencias

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  • Goñi Murillo, M., Goñi Murillo, A., & Goñi Murillo, M. (2006). Demencia por enfermedad de Pick. SEMERGEN – Medicina de Familia, 32(4), 172-175. https://doi.org/10.1016/s1138-3593(06)73248-8
  • Demencia frontotemporal – Síntomas y causas – Mayo Clinic. (2021, 16 noviembre). https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/symptoms-causes/syc-20354737
  • Stimulus. (2019, 8 octubre). Enfermedad de Pick – Blog – Stimulus | APP profesional de estimulación cognitiva. https://stimuluspro.com/blog/enfermedad-de-pick/
  • CLAVES PARA ENTENDER LA ENFERMEDAD DE PICK.(DEMENCIA). (2016, 17 noviembre). ESTIMULACIÓN COGNITIVA GLOBAL. https://www.estimulacioncognitiva.info/2016/11/17/las-claves-para-entender-la-enfermedad-de-pick-demencia/
  • Murillo, M. G. C. (2006, 1 abril). Demencia por enfermedad de Pick | Medicina de Familia. SEMERGEN. https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-demencia-por-enfermedad-pick-13086925
  • S. (s. f.). Demencia por enfermedad de Pick. Sanitas. https://www.sanitas.es/sanitas/seguros/es/particulares/biblioteca-de-salud/tercera-edad/demencias/enfermedad-Pick.html

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