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ATAXIA DE FRIEDREICH

NIKOLAUS FRIEDREICH (1825-1882)
María Ramis Alemany (2010)

 

Datos biográficos

Nikolaus Friedreich de quién adquirió su afán por la medicina clínica de la patología. Como Virchow fue llamado a cubrir una plaza como catedrático en la Universidad de Berlín, en 1857, Friedreich fue nombrado profesor de anatomía patológica en Würzburg, trasladándose como tal, en 1858, a Heidel- berg, cargo que mantuvo el resto de su carrera. En Heidel- berg también fue director de la clínica médica, mantenien- do esta posición durante 24 años, hasta su muerte.

Un médico muy competente, Friedreich se interesó por todas las ramas de la medicina, especialmente la neurolo- gía. Estuvo involucrado en el establecimiento de las corre- laciones clínico-patológicas, especialmente en el campo de los tumores cerebrales, distrofia muscular y ataxia espinal. Friedreich poseía una gran energía y capacidad de trabajo. No sólo destacó por sus actividades clínicas y de laborato- rio, sino también como maestro, ya que fue reconocido por su habilidad para transmitir sus conocimientos a sus estu- diantes. Entre sus alumnos se hallaban: Adolf Kussmaul (1822-1902), Friedrich Schultze (1848-1934) y Wilhelm Heinrich Erb (1840-1921).

Ha dejado ocho grandes obras y 51 tratados, entre ellos una serie de monografías. Estos incluyen estudios sobre las enfermedades del corazón, los nervios, enfermedades de la nariz y la garganta, y del páncreas. Así mismo, investiga- ciones sobre los vasos sanguíneos, obras sobre la leucemia y el tifus, etc.

Además de su trabajo académico, Friedreich tenía una numerosa clientela privada, que ocupó gran parte de su tiempo. Clínicos actuales siguen familiarizados con su nombre a través de la ataxia de Friedreich.

Friedreich fue leal a sus amigos, pero desconfiado y sensi- ble a la crítica hasta un grado paranoico. Su personalidad se reflejaba en su apariencia: tenía una expresión sombría, acentuada por la barba corta y oscura. Murió de un aneurisma aórtico roto.

Ataxia de Friedreich

Concepto: Partiendo que ataxia se define como “una falta o irregularidad de la coordinación, especialmente de los movimientos musculares sin debilidad o espasmos de és- tos”, (1) podemos manifestar que la ataxia de Friedreich es una forma grave de degeneración espinocerebelosa que se caracteriza por las alteraciones degenerativas en los tractos posterior y lateral de la médula espinal y el cerebelo, que originan la pérdida del sentido de la posición. Puede here- darse de forma autonómica dominante, aunque es más frecuente la forma autonómica recesiva.

La ataxia de Freidreich es considerada una forma grave de degeneración espinocerebelosa. Debe su nombre al doctor alemán Nikolaus Friedreich.
D. Nikolaus Friedreich era el hijo de Johannes Baptist Friedreich (1796-1862), y nieto de Nikolaus Friedreich Anton, relevante profesor de medicina en Würzburg. Na- cido en Würzburg en 1825. Friedreich se escolarizó en su ciudad natal. Desde 1844 recibió la formación médica en la ciudad donde su padre y su abuelo habían sido profesores de medicina, pero en 1847 visitó Heidelberg durante medio año y completó sus estudios en 1849.

En 1850 pasó el examen y recibió su doctorado en Würz- burg. Se convirtió en asistente en la clínica del médico Karl Friedrich Von Marco (1802-1862), y en 1853 fue habilitado como “Privatdocent” de patología especial y terapia.

Antes de que Rudolf Virchow llegara a Würzburg en 1849, Friedreich había sido discípulo del anatomista suizo e his- toriador Rudolf Albert Von Kolliker (1817-1905). Sin embargo, cuando Virchow llegó a Würzburg, Friedreich se convirtió en un verdadero estudiante de este gran médico,

La enfermedad comienza a manifestarse al principio de la infancia por el desarrollo del pie cavo bilateral con dedos en garra y una ataxia cerebelosa progresiva con marcha oscilante, tambaleante e irregular. Aproximadamente, el 75% de los pacientes desarrolla una escoliosis. La presen- cia de nistagmo y disartria indican una mayor degeneración cerebelosa. Los reflejos tendinosos profundos desaparecen en el tobillo y los reflejos cutáneos plantares son en exten- sión (respuesta de Babinski). Además, existe una pérdida importante del sentido de la posición y del sentido de la vibración.

En definitiva, la ataxia de Friedreich es lenta pero implaca- blemente progresiva, dejando a la mayoría de los pacientes postrados en una silla de ruedas alrededor de los 40 años de edad. La causa más frecuente de muerte prematura (habi- tualmente en la tercera o cuarta década) es esta miocardio- patía progresiva.

Bibliografía

Diccionario médico 4a Edición. Ed. Masson; 1998.

LAÍN ENTRALGO, P. Historia de la medicina moderna y contemporánea. Editorial Científico-Médica, Barcelona; 1963.

SALTER, R. B. Trastornos y lesiones del sistema muscu- loesquelético. Ed. Masson, Barcelona. 3a Edición; 2001.

 

 

BACILO DE KOCH

ROBERT KOCK (1843-1910)
Cristina Ribes Vallés (2010)

 

Datos Biográficos

Nació el 11 de diciembre de 1843 en Clausthal-Zellerfeld ,Prusia,(actualmente baja Sajonia) Fue el tercero de trece hermanos. Tras finalizar sus estudios primarios con exce- lentes resultados ingresó en la Universidad de Göttingen (1862), donde cursó estudios de botánica, física y matemá- ticas, graduándose en Medicina en Hamburgo y en Lagen- hagen (1866).

Permaneció algún tiempo en el Hospital General de Ham- burgo y en una institución para niños discapacitados psí- quicos, después comenzó a ejercer la medicina privada.
En 1870 demostró que el carbunco infeccioso sólo se des- arrollaba en los ratones cuando el material inyectado en su torrente sanguíneo contenía bastones o esporas viables del Bacillus anthracis (bacilo del ántrax). Aisló el bacilo, de- mostrándose cuál era el agente causante de una enfermedad infecciosa. Mostró cómo debe trabajar el investigador con dichos microorganismos, cómo obtenerlos a partir de ani- males infectados, cómo cultivarlos artificialmente y cómo destruirlos, formulo como axioma irrefutable que estaban presentes en todos los casos de la misma enfermedad. De- terminó los Postulados de Koch.

En 1880 fue consejero del gobierno en el Departamento Imperial de la Salud en Berlín.
Un año después hizo públicos sus estudios sobre la tuber- culosis y en 1882 anunció que había aislado el bacilo res- ponsable de esta enfermedad (Bacilo de Koch).

En 1883 aisló e identificó en Calcuta el bacilo del cólera, que estaba devastando la India, descubriendo que era transmitido sobre todo a través del agua.
Fue director del Instituto de Enfermedades Infecciosas de Berlín desde 1891 hasta 1904.

En 1905 le otorgaron el Premio Nóbel de Fisiología y Me- dicina. Es considerado el fundador de la bacteriología Falleció el 27 de mayo de 1910 en el balneario alemán de Baden-Baden victima de un ataque cardiaco a la edad de sesenta y seis años.

Bacilo de Koch

El bacilo de Koch es el agente causal de la Tuberculosis, enfermedad cuya localización más frecuente en el hombre es la pulmonar, seguida de las manifestaciones en vías digestivas y las cutáneo-mucosas.

En cuanto a sus manifestaciones clínicas podemos diferen- ciar dos estadios. El periodo primario (o lesión primaria de Ghon) y la infección tuberculosa secundaria.
En el periodo primario suele aparecer una pequeña lesión (normalmente en pulmón) acompañado de adenopatías regionales que no suele ocasionar grandes problemas y que al remitir deja como toda secuela un foco calcificado o un Mantoux positivo. En la cavidad oral, en caso de manifes- tarse, lo hace en forma de úlcera amarilla o gris, profunda con edema duro o halo inflamatorio, de tamaño variable y, casi siempre, localizada en la lengua, de diez a veinte días de duración. Suele acompañarse de adenopatías indoloras que aparecen después de la úlcera y que pueden llegar a confluir formando abcesos y drenando al exterior dejando cicatrices y calcificaciones en los ganglios.

En la infección secundaria los bacilos alcanzan la mucosa oral por una expectoración acantonándose en la submucosa. La lesión es ulcerada, blanda, amarillenta, normalmente en lengua (aunque puede aparecer en otras localizaciones), de forma poligonal, rara vez tumoral

El diagnóstico se establece por la clínica, la histopatología y el aislamiento del bacilo bien directamente (tinción de Ziehl-Neelsen) o en cultivos (entre dos y seis semanas: diagnóstico de certeza)

El tratamiento combina Isoniacida, Rifampicina y Etambu- tol. Se les puede asociar estreptomicina (no más de sesenta días y en pacientes jóvenes). Es un tratamiento largo pero efectivo.

Bibliografía

BAGÁN JV; VERA F. Patología de la mucosa oral. Barcelona: Syntex Latino S.A; 1989

Diccionario Enciclopédico Larousse. Barcelona, Planeta; 1984 (Tomo 9)

www.icoev.es 

Cristina Ribes Vallés Universidad CEU Cardenal Herrera Moncada, Mayo de 2010

 

SONDA DE NÉLATON, SONDA EXPLORATORIA DE NÉLATON, LÍNEA DE NÉLATON, MANIOBRA DE NÉLATON

AUGUSTE NÉLATON (1807-1873)
Cristina Ribes Vallés (2010)

Datos Biográficos

Parisino de nacimiento, Nelaton vino al mundo en 1807. Se quedo huérfano a muy temprana edad (apenas tenía dos años); falleció en 1873.
Inició sus estudios de medicina en 1828. A partir de 1830 estuvo vinculado con el Hôtel-Dieu, primero como alumno externo, luego como interno. Se doctoró en 1836 tras de- fender su tesis sobre la tuberculosis. Desde 1839,año en el que contrajo nupcias con Marie Puline Héluis junto a la educó cuatro hijos, ejerció como cirujano presentando una nueva tesis sobre los tumores de mama. En 1851 superó las pruebas de acceso a un puesto de clínica quirúrgica que ocupó hasta 1854. Se convirtió en un cirujano de prestigio tras intervenir con éxito a Garibaldi (1862) y al Emperador. Se le considera uno de los más relevantes cirujanos en la época de Napoleón III. Entró a formar parte de la Academia de medicina en 1856 y en 1867 en la Academia de las Ciencias y recibió diversos galardones de reconocido prestigio.

Fue nombrado profesor honorífico en 1967.Llegó a ocupar un puesto de Senador (1868). Decidió dedicarse por completo a la práctica privada llegando a amasar una respetable fortuna que no vario su sencilla forma de vida.

Su faceta de escritor no fue demasiado extensa aunque tiene algunas publicaciones importantes como “El tratado de patología quirúrgica”.Su labor investigadora le llevó al diseño de diversos instrumentos y al desarrollo de distintas técnicas vigentes en la actualidad. Fue el primero en describir el hematocele retrouterino, y unos de los pioneros en la ovariotomía y en la exéresis de tumores nasofaríngeos.

Dentro del campo de la anatomía se define como la línea recta que conecta la espina ilíaca anterosuperior con la tuberosidad del isquión.

Es un estilete que presenta en su extremo una bola pequeña de porcelana deslustrada que se emplea para la investiga- ción o la búsqueda de proyectiles de plomo.

Sonda de Nélaton

Es un catéter empleado para
drenar la vejiga a corto plazo. Se
caracteriza por su estructura
normalmente flexible que presenta un orificio apical y lateral
en la zona distal y un orificio en
forma de cono y sin tapón en su
zona proximal. No presenta
balón en la punta por lo que no puede dejarse de manera continua en la vejiga. Está confeccionado en látex con unas dimensiones de 35-40 cm de longitud y un grosor entre 1.35 y 6mm.

Operación de Nélaton

Técnica quirúrgica que atendiendo a las especiales condiciones de cada intervención se emplea en la rinoplastia (realizada con colgajos tomados de las mejillas), en la ablación de pólipos nasofaríngeos con abordaje oral, en la litotomía prerectal y en la desarticulación subastragalina y en la del hombro.

Maniobra de Nélaton

Técnica mediante la cual se reduce la luxación de la articulación temporomandibular (ATM) ya sea uni o bilateral. Ante esta situación el paciente no puede cerrar la boca; si se afecta únicamente uno de los dos lados se asocia una desviación de la línea media. Para desbloquear hay que producir un deslizamiento de la mandíbula hacia delante, abajo y restituirla a su posición inicial guiándola hacia arriba y atrás.

Bibliografía

BUGARÍN R, GALERO P, GARCÍA A, MARTÍNEZ B. Urgencias médicas en la consulta de odontoestomatología. Barcelona: MRA; 1999.

URRACO A, DÍAZ MT. Complicaciones médicas en la consulta dental. Madrid: Smithkline Beecham; 1995

http://es.wikipedia.org

http://www.historiadelamedicina.org

www.tecnicamedical.con

Cristina Ribes Vallés Universidad Cardenal Herrera-CEU Moncada (Valencia): Mayo de 2010

CÉLULAS DE PURKINJE

JOHANNES EVANGELISTA PURKINJE (1787-1869)
Brenda Rocamonde Esteve (2010)

Datos biográficos

Fue anatomista, fisiólogo y botánico checo pionero en histología, embriología, farmacología y en el funcionamiento del ojo, el corazón y el cerebro. Nació el 17 de Diciembre de 1787 en Libochovice, Bohemia y murió el 28 de Julio de 1869, siendo enterrado e el cementerio nacional de Praga, Vyshrad.

En 1819 se graduó en medicina por la Universidad de Praga, donde ejerció como profesor tras terminar su tesis doc- toral. Describió el efecto Purkinje trabajando en esta mis- ma universidad, en el cual cuando la disminuye la intensi- dad de luz en dos objetos con el mismo brillo, el objeto rojo perderá intensidad más rápidamente que el objeto azul. Inventó el microtomo, instrumento empleado para realizar cortes histológicos muy finos. También se le conoce por el descubrimiento de las fibras de Purkinje en 1839, el tejido fibroso que conduce los impulsos eléctricos del nódulo auriculo-ventricular a los ventrículos del corazón. Y por su descubrimiento de las células de Purkinje en 1837, descri- tas como grandes neuronas, encontradas en el cerebelo, con muchas ramificaciones de dendritas.

Creó el primer Departamento de Fisiología en la Universidad de Breslau en Prusia en 1839. Descubrió las glándulas sudoríparas en 1833. Describió los efectos del alcanfor, el opio, la trementina y la belladona en humanos en 1829. Contribuyó al nacimiento de la Psicología experimental al publicar dos volúmenes: Observaciones y experimentos investigando la fisiología de los sentidos y Nuevo informe subjetivo sobre la visión.

Entre los honores recibido por Purkinje destacan:
– Entre 1960 y 1990 La Universidad Masaryk en Brno llevó su nombre.
– Entre 1994 y 2004 lo hizo la academia militar médica de Hradec Kralové.
– La universidad de Ústí nad Labem lleva su nombre: «Jan Evangelista Purkyně University in Ústí nad Labem».
– El cráter lunar Purkyně fue nombrado en honor a él, así como el asteroide 3701 Purkyně.

Células de Purkinje

Las células de Purkinje son un tipo de neuronas gabaérgi- cas situadas en la corteza cerebelosa. Se sitúan entre las neuronas más grandes del Sistema Nervioso y se caracteri- zan principalmente por poseer un gran número de espinas dendríticas. Estas células se encuentran alineadas unas frente a otras entre la capa molecular y la capa granulosa, formando parte de la capa de Purkinje.

El cerebelo está estructurado en tres capas diferenciadas por su composición celular:
– Capa molecular: contiene principalmente prolongacio- nes (dendritas) de varios tipos celulares. Su superficie esta cubierta por la piamadre. En la capa molecular interna se sitúan las neuronas en cesta, las cuales establecen sinapsis inhibitorias con os somas de las neuronas de Purkinje. Y en la externa las neuronas estrelladas contactan sobre las den- dritas de las neuronas de Purkinje.

– Capa de Purkinje: se localizan los somas de las células de Purkinje formando una monocapa.
– Capa granular: es la capa más profunda limitando con la sustancia blanca. Su nombre es debido a que en ella se situan las llamadas células granulares.

El árbol dendrítico de las células de Purkinje forma capas bidimensionales a través de las cuales pasan fibras de las células musgosas situadas en la capa granular. Hasta 200.000 fibras paralelas pasan ortogonalmente formando una sinapsis con una única célula de Purkinje. En cambio, cada célula de Purkinje solo recibe una sinapsis (excitato- ria) de una única fibra trepadora. Las células en cesto de la capa molecular hacen sinapsis en el axón de la célula de Purkinje, mientras que las estrelladas lo hacen en las den- dritas, siendo ambos de carácter inhibitorio.

Las células de Purkinje envían proyecciones inhibidoras hacia el núcleo cerebelar profundo y constituyen la única salida de toda la coordinación motriz en la corteza cerebelar.

Nuevos hallazgos sobre las células de Purkinje

Estudiando como se enfrenta el cerebro a los desafíos de la orientación y la navegación los científicos esperan poder desvelar los fundamentos celulares de estos procesos.
Dora Angelaki, profesora de neurobiología, señala que “el cerebro ejecuta inconscientemente muchos cálculos mate- máticos complejos. Afrontar de modo consciente esas mismas tareas de cálculo, supondría un serio reto para casi cualquiera, pero en cambio el sector subconsciente del cerebro los maneja fácilmente a diario para habilitar tareas tan básicas como caminar por una habitación o acostarse en la cama.”

Utilizando electrodos implantados en el cerebro, han ras- treado estas señales a lo largo del tronco cerebral y en el cerebelo, una región justo por encima de aquella, que ma- neja las entradas sensoriales y el control del movimiento.

A medida que los investigadores rastreaban las rutas de las señales, buscaban signos de que las células estuvieran procesando los datos procedentes de una perspectiva muy específica para alimentar con ellos una perspectiva más amplia. En varias regiones, vieron señales de que algunas neuronas estaban haciendo los cálculos. Pero nunca antes habían identificado región alguna donde los datos fueran uniformemente transformados.

Para el nuevo estudio, Angelaki y sus colegas centraron su atención en las células de Purkinje, un grupo especial res- ponsable de transmitir todas las señales de salida del cerebelo al resto del encéfalo. Encontraron que las células transformaban uniformemente los datos sensoriales para ubicarlos en el contexto del punto de vista más amplio. Como continuación de esta línea de investigación, los científicos piensan estudiar las células de Purkinje y sus conexiones en el cerebelo en mayor detalle. Esperan aprender más acerca de cómo están diseñados los circuitos cerebrales que manejan estas transformaciones.

 Bibliografia

Brenda Rocamonde Esteve Universidad Cardenal Herrera-CEU Moncada (Valencia): Mayo de 2010