{"id":17980,"date":"2022-04-28T12:19:04","date_gmt":"2022-04-28T10:19:04","guid":{"rendered":"https:\/\/blog.uchceu.es\/enfermeria\/?p=17980"},"modified":"2022-04-28T12:19:09","modified_gmt":"2022-04-28T10:19:09","slug":"la-enfermeria-al-dia-de-los-nuevos-avances-en-los-tratamientos-de-la-hemofilia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blog.uchceu.es\/enfermeria\/la-enfermeria-al-dia-de-los-nuevos-avances-en-los-tratamientos-de-la-hemofilia\/","title":{"rendered":"La enfermer\u00eda al d\u00eda de los nuevos avances en los tratamientos de la Hemofilia."},"content":{"rendered":"\n

La\u00a0hemofilia<\/strong>\u00a0es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, lo que significa que en el caso concreto de la hemofilia la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres, debido a la dotaci\u00f3n de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotaci\u00f3n (XY) en el hombre.<\/p>\n\n\n\n

Est\u00e1 causada por una alteraci\u00f3n en los genes F8 o F9 responsables de la producci\u00f3n del factor VIII (FVIII) y el factor IX (FIX) de la coagulaci\u00f3n, lo que causa la deficiencia de uno de estos factores en el sistema de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n

El sistema de coagulaci\u00f3n funciona gracias a 13 factores coagulantes que trabajan conjuntamente en lo que se llama la \u201ccascada de coagulaci\u00f3n\u201d. Si uno de estos factores no funciona bien, la cascada se interrumpe y se forma m\u00e1s lentamente el co\u00e1gulo que impide el sangrado. Como en la hemofilia no se encuentra presentes los factores VIII o IX, se interrumpe la cascada de coagulaci\u00f3n y las lesiones o heridas sangran durante m\u00e1s tiempo del debido, pudi\u00e9ndose producir hemorragias internas y externas.<\/p>\n\n\n\n

Es una enfermedad que no se contagia y que afecta a 1 de cada 10.000 nacidos.<\/p>\n\n\n\n

El s\u00edntoma t\u00edpico de la hemofilia es la tendencia a las hemorragias. \u00c9stas pueden ser internas o externas.<\/p>\n\n\n\n

Las internas se producen con frecuencia en articulaciones (hemartros) y m\u00fasculos. Si hay sangrado repetidas veces en una misma articulaci\u00f3n, dicha articulaci\u00f3n puede da\u00f1arse debido a que la membrana sinovial se inflama y sangra con mayor facilidad dejando de producir l\u00edquido sinovial que facilita el movimiento. El cart\u00edlago se va da\u00f1ando y el hueso desgastando, como consecuencia la articulaci\u00f3n se vuelve r\u00edgida, dolorosa e inestable.<\/p>\n\n\n\n

El tratamiento consiste en aportar a la sangre por v\u00eda intravenosa el factor de coagulaci\u00f3n del que es deficitario el paciente con una frecuencia que var\u00eda entre varias veces a la semana y cada 7 d\u00edas. Esto se hace mediante la inyecci\u00f3n de dicho factor para que la cascada de coagulaci\u00f3n no se interrumpa, se forme el co\u00e1gulo y se detenga la hemorragia. Actualmente, nos encontramos en un momento de cambios y avances en el campo de la hemofilia con la administraci\u00f3n subcut\u00e1nea del factor de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Los productos se pueden usar seg\u00fan se necesiten, cuando la persona tenga una hemorragia, o en forma regular para prevenir que ocurra. En la actualidad, las personas con hemofilia y sus familias pueden aprender a aplicarse o administrar el factor de la coagulaci\u00f3n en casa.\u00a0Desde la Unidad de Coagulopat\u00edas del Hospital La Fe de Valencia, la enfermera Pau Bosch Ferrando ense\u00f1a a los pacientes y a sus familias a pincharse en vena. <\/p>\n\n\n\n

Para conocer las particularidades de la preparaci\u00f3n y administraci\u00f3n de los factores de coagulaci\u00f3n hemos contado con la presencia de la Asociaci\u00f3n de Hemofilia de la Comunidad Valenciana (Ashecova)<\/a>, donde Pau Bosch les habl\u00f3 a nuestros alumnos de 3\u00ba del Grado en Enfermer\u00eda<\/a> de su trabajo en la Unidad de Coagulopat\u00edas del Hospital La Fe y les ense\u00f1\u00f3 el manejo de los factores de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n

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Pau Bosch durante su exposici\u00f3n<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
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Factor de coagulaci\u00f3n para su preparaci\u00f3n por parte del alumnado<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
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Alumnado preparando los factores de coagulaci\u00f3n tras recibir las indicaciones de Pau Bosch<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

Adem\u00e1s, contamos con la presencia de Sonia Laguna psic\u00f3loga de la Asociaci\u00f3n Ashecova quien realiz\u00f3 una una interesante exposici\u00f3n sobre los componentes emocionales del pinchazo en los ni\u00f1os y las estrategias que enfermer\u00eda pod\u00eda utilizar para ayudar a que los ni\u00f1os se sintieran m\u00e1s seguros. <\/p>\n\n\n\n

\"\"
Sonia Laguna, psic\u00f3loga de Ashecova<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

No debemos olvidar que el diagn\u00f3stico de la hemofilia suele producirse en edades tempranas y que los ni\u00f1os comienzan a administrarse el factor de coagulaci\u00f3n por v\u00eda intravenosa a muy corta edad por lo que es fundamental que los profesionales de enfermer\u00eda podamos ayudarles a regularse emocionalmente.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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